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IgA肾炎属自体免疫病‧适时干预‧免肾衰竭

IgA肾炎属自体免疫病‧适时干预‧免肾衰竭(雪兰莪‧八打灵再也讯)A型免疫球蛋白肾病(IgA nephropathy)是最常见的肾丝球肾炎(glomerulonephritis)。IgA是黏膜组织遭受感染时,由局部黏膜的桨细胞所产生对抗病毒或细菌的抗体,此抗体最常“聚集”在扁桃腺。马大医药中心(UMMC)肾脏科主任林仕军副教授披露,在正常情况下,肾脏是没有IgA的,不过有些人因自体免疫系统发生错乱,IgA跑去攻击肾脏,造成肾丝球发炎,如果没有进行干预,5至10%会演变成慢性肾衰竭,最后只能靠洗肾或换肾来保命。初期尿液出现血丝肾脏内科顾问林仕军医生指出,IgA肾病是一种免疫调节问题,与遗传没有太大的关係,这就像全身性红斑狼疮(SLE)般,是一种自体免疫疾病,至今病因仍不详。“虽然有一些医学报道指出,IgA肾病有遗传倾向,但是这只佔了一小部份。”他说,肾丝球发炎初期,通常没有任何症状,只有当尿液出现血丝,患者前往求诊才被检测出肾脏有异。“茶色尿或血丝尿并不代表一定是肾炎,患者除了验尿,还得验血,检验项目包括尿蛋白、血压、肌酸酐(creatinine)、肾功能等,如果数值超标,IgA肾炎的诊断率为80%,剩下的20%得抽取肾脏组织作化验,若是发现有IgA沉积物,则可100%确定为IgA肾炎。”或10至20年无病发他说,当患者出现血尿症状时,医生是无法评定肾炎过程有多久,可以是1个月,甚至是五六年。“如果IgA肾病患者仅有血尿表现,而没有其他症状,医学界暂时没有任何的治疗方案,只能持续观察,因为有些IgA肾病患者仅仅尿有血丝,10至20年都不曾出现蛋白尿及高血压症状。”他补充,当然提早确诊有好处,因患者可以通过定期複诊而适时採取干预手段,因为许多IgA肾病患者发现得太迟,造成治疗困难,终生只能依赖洗肾续命,只有少数患者幸运获得合适的肾脏捐献,经移植后获得第二生命。发病初期排出蛋白尿林仕军副教授提到,肾丝球刚发生病变时,最先被过滤到尿中而被排出的是蛋白质(主要是白蛋白),渗在尿中就会产生泡泡。“当白蛋白漏少过1克时,身体还是可以自己製造白蛋白,补偿之前所流失的份量。不过当漏到尿中的白蛋白超过1克时,患者就得开始使用类固醇;当超过3克时,患者就会有脚肿的症状。”白蛋白是血浆中含量最高的蛋白质,当大量的白蛋白流失到尿中,就会造成血中白蛋白的缺乏。白蛋白的作用是维持血浆中的胶体渗透压,低白蛋白血症会使血浆胶体渗透压下降,这时水分从血腔内进入组织间隙,造成组织水肿。“如果患者在用药6个月内,反应良好,那幺医生会儘快把剂量降至最低或停药,毕竟类固醇也有副作用,反之则需增加剂量或併合免疫抑制剂,然后再观察病情进展。”他提醒,肾病患者应该从饮食及生活习惯着手,例如避免摄取高蛋白的食物,但谨记不能完全不吃蛋白类,而且太咸的不能吃,正常人一天盐分摄取量为5至6克(1茶匙半),肾病患者则需减少一半,最简单的方法就是儘量在家里吃,煮汤时不要放盐,因为大多数食物尤期是加工食品都属高盐製作。真实个案26岁患病慈母捐肾救命获得母亲捐赠肾脏而得以续命的26岁陈涑涄,是于3年前发现自己的视线模糊,遂寻求眼科医生治疗,却找不出病因,医生随后替她体检,发现她的血压异常高,让她紧急到马大就医,没想到医生此时诊断她患上了IgA肾病,并指她的两个肾脏都已萎缩,功能开始衰退,这项消息令她和家人措手不及。涑涄的身型偏瘦,她受访时指出,在患病之前,她完全察觉不出有任何徵兆,不过,她坦言从小就比较容易生病。由于医生不鼓励年纪轻轻的涑涄展开漫长的洗肾日子,加上涑涄的58岁母亲梁紫欣也不忍见到正值美好人生的女儿受尽病魔折磨和痛苦,遂决定把一颗肾脏捐给女儿。“我当时多幺希望病倒的是自己,因此我与丈夫满脑子都在想着该如何帮助女儿。”术后10个月渐康复紫欣与丈夫同时愿意移植肾脏帮助女儿,但只有紫欣的肾脏适合移植,母女俩于去年5月进行移植手术。涑涄接受肾脏移植手术迄今约10个月,身上有着妈妈送出的珍贵礼物,如今她的身体已康复,也恢复工作成为自顾一族。眼见女儿的生活重返健康轨道,紫欣露出母爱的笑容。肾丝球简介肾脏的基本单位是肾元,每一颗肾脏约含有1百万个肾元。肾元是由肾小球(renal corpuscle)与肾小管(renal tubule)所组合而成的,肾小球的构造,可以简单地想像是棒球手套握着一个棒球,棒球是由一团的微血管所组成,称为肾丝球(glomerular);外面的手套则称做鲍曼氏囊(Bowman’s corpuscle)。肾丝球(棒球)的两端各为入球动脉以及出球动脉,血液是由入球动脉进入肾丝球的微血管网中,微血管网与鲍曼氏囊(棒球手套)两者紧密相连。微血管内的物质可被过滤流入鲍曼氏囊中,未被过滤的血液则经出球动脉流出肾小球。我们可以想像一条由北到南的高速公路,进入高速公路的起点就是入球动脉,而终点就是出球动脉,在这高速公路的沿线有许多交流道,有一些车子可经过交流道离开高速公路,剩下的车子就从高速公路的终点离开。动脉大小影响过滤液入球及出球动脉管径的大小可控制肾丝球内的压力,间接影响过滤液的多少与成份。如果入球动脉扩张,而出球动脉收缩,会形成较高的肾丝球内压力,过滤液自然增多,好像一条4线道的高速公路因施工缩减为1线道路,自然会有许多车子从交流道被挤出高速公路以外。相反地,若入球动脉收缩而出球动脉扩张,则肾丝球内压力下降,过滤液减少,好比1线道路又恢复成4线大道,则较少有车被挤出交流道。当肾脏发生故障或出状况时,如微血管与鲍曼氏囊之间的完整性被破坏,造成两者之间的通透性增加,大量的血液组成物如大分子的蛋白质、胺基酸、甚至白血球及红血球都会被过滤至尿液中,这也就是为何肾脏发炎时,尿中会出现蛋白质(蛋白尿)、红血球(血尿)与白血球。/良医‧文:唐秀丽、叶佩盈‧2015.04.27

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